Abstract The genesis of energy democracy is associated with the demand for a politicization of the energy transition. Its dimensions include democratic control of the energy sector, the redistribution of political and economic power, the universal right to renewable energy and social justice. Energy democracy provides a unique lens to critically assess the political, socioeconomic, and environmental implications of energy transitions. Therefore, based on the Portuguese case study, an analysis grid is developed that aims to facilitate the identification and evaluation of energy democratization instruments in the national context. A research agenda around energy futures in Portugal is also advanced.

Resumo A génese da democracia energética está associada à reivindicação de uma politização da transição energética. As suas dimensões incluem o controlo democrático do sector energético, a redistribuição do poder político e económico, o direito universal à energia renovável e a justiça social. A democracia energética concede uma lente original para avaliar critica- mente as implicações políticas, socioeconómicas e ambientais das transições energéticas. Assim, partindo do estudo de caso português, é desenvolvida uma grelha de análise que pretende facilitar a identificação e avaliação de instrumentos de democratização energética no contexto nacional. É ainda avançada uma agenda de investigação em torno dos futuros energéticos em Portugal.

This article - based on an Undergraduate Thesis entitled “The Use of Digital Technologies Applied to the Teaching of English as an Additional Language (TEAL) in Public English Language Teachers’ Viewpointâ€� developed in the Additional Languages Teacher Education Program of UNIPAMPA, Campus Bagé, Brazil, (2019) - aims at reflecting upon the use of Information and Communication Technology (ICT) in the TEAL in public schools in the very South of Brazil. The 18 research participants are EAL teachers who teach in regular and/or professional schools. They have answered a questionnaire available at the Google Forms platform. In this article, emphasis is given to these teachers’ beliefs in the use of ICT resources in their own classes. The theoretical support of this text is grounded in additional language teaching/learning literature and in the use of ICT. Data analysis reveals that 100% of the research participants believe that technology is a helpful resource for the EAL teaching and learning process; however, 66,7% of them only sometimes make use of digital resources in their classroom. It means that there are some challenges faced by these EAL teachers at school; therefore, an actual and critical look can be established towards the work of language teachers.

Este artigo - recorte do TCC “A Utilizasso de Tecnologias Digitais Aplicadas ao Ensino de Inglés como Língua Adicional na Perspectiva de Professores(as) no Contexto da Escola Públicaâ€� (Universidade Federal do Pampa/UNIPAMPA, 2019), no Curso de Licenciatura em Letras: Inglés, Espanhol e Respectivas Literaturas/Campus Bagé - se propiµe a analisar a utilizasso de Tecnologias da Informasso e Comunicasso (TIC) aplicadas ao ensino de inglés como língua adicional no contexto de escolas públicas. Os 18 professores de língua inglesa do estado do RS, que responderam a um questionário disponibilizado via plataforma Google Forms, atuam em escola regular e/ou profissional. Neste texto, é dada énfase aos dados referentes i s crensas de docentes na aplicasso de TIC em suas aulas. As reflexiµes, aqui propostas, sso sustentadas por literatura especializada referente ao ensino/aprendizagem de língua adicional e i  utilizasso de TIC nesse processo. A análise dos dados aponta que 100% dos respondentes acreditam que os recursos tecnológicos sso agentes que facilitam o processo de ensino-aprendizagem; apesar disso, 66,7% dos participantes da pesquisa utilizam TIC i s vezes em sua sala de aula. Nesse contexto, alguns desafios - enfrentados por esses docentes - sso apontados; fazendo com que possamos estabelecer um olhar mais real e crítico para a escola pública.

Resumo O Antropoceno é uma época geológica proposta para ilustrar o impacto humano no sistema terrestre, exemplificado pelas alterações climáticas. Recorrendo a literatura no âmbito dos estudos de ciência e tecnologia, este artigo reflete sobre a heterogeneidade ontológica do Antropoceno, analisando como diferentes respostas sociais, políticas e tecnológicas são mobilizadas para fazer face aos desafios das alterações climáticas. O artigo analisa três estudos de caso que ilustram a heterogeneidade ontológica do Antropoceno : políticas europeias e nacionais em matéria de ação climática ; o movimento de transição, focado em ações à escala local para a descarbonização das sociedades ; a geoengenharia como tecnologia emergente de manipulação climática. Neste trabalho argumentamos que a diversidade de visões, práticas e intervenções associadas aos estudos de caso reforçam o carácter político e controverso do Antropoceno, colocando novos desafios às ciências sociais.

Abstract The Anthropocene is a proposed geological epoch to illustrate the human impact on Earth systems - exemplified by climate change. Supported by literature within science and technology studies, this article reflects on the ontological heterogeneity of the Anthropocene, analyzing how different social, political and technological proposals are mobilized to face the challenges of climate change. The article delves into three case studies that illustrate the ontological heterogeneity of the Anthropocene : European and national policies regarding climate change ; the Transition Movement, focused on local actions to foster low carbon transitions ; emerging technologies of climate manipulation - geoengineering. We argue that the diversity of visions, practices and interventions related to the case studies reinforce the political and controversial dimensions of the Anthropocene, posing new challenges for the social sciences.

O desenho técnico é uma ferramenta de extrema relevÍ¢ncia para concepção de um projeto, uma vez que possibilita a comunicação de informações técnicas entre projetista e fabricante. Sendo assim, imprescindível sua inclusão nos currículos dos cursos de engenharias desde os primeiros semestres. Porém, para o aluno ingressante em qualquer engenharia, recém saído do Ensino Médio, tal ferramenta é relatada como de difícil compreensão e utilização. Especificamente, os estudantes demonstram insegurança com as possibilidades do desenho. Ademais, uma parcela significativa associam o desenho a uma ferramenta de representação artística, que permite apenas expressar melhor o traçado de formas abstratas. Nesse contexto, este trabalho apresenta um relato de experiência de um projeto de extensão, vinculado Í Unipampa, que teve por objetivo apresentar a tecnologia da modelagem 3D para alunos do Ensino Médio na cidade de Bagé - RS. Visando habilitar os futuros universitários a identificar, modelar e propor soluções para alguns problemas da área de engenharia e do design, utilizando o software CAD solidworks, bem como elaborar material didático-pedagógico, no caso uma apostila. O projeto foi desenvolvido metodologicamente via oficinas pedagógicas, integralmente desenvolvidas no laboratório de desenho. Vale enfatizar que a equipe executora do projeto, contou com dois professores, um de desenho e outro da matemática, bem como alunos-monitores graduandos em engenharia e matemática. Ao final das oficinas no intuito de avaliar a experiência tendo como fio condutor a percepção dos estudantes quanto Ís atividades apresentadas e executadas foi aplicado um questionário de avaliação. A confiabilidade dos resultados desse questionário foi determinada via alfa de Cronbach e foi 0,88. Os resultados são apresentados por meio da representação de objetos, desenvolvidos pelos alunos, em três níveis de complexidade: baixa, média e alta. ͉ importante ressaltar, que dos resultados obtidos constatou-se um grande empenho por parte de todos em fidelizar ao máximo a representação de cada objeto escolhido.

Technical drawing is a tool of extreme relevance for designing a project, since it enables the communication of technical information between designer and manufacturer. Therefore, it is essential to include it among the engineering courses. However, for freshmen engineering students, such tool is reported to be difficult to understand and use. Specifically, students show insecurity with the many possibilities of drawing. A significant number of them associate technical drawing as a tool of artistic representation that only allows to express drawing of abstract forms. In this context, this paper presents an experience report of an extension project, linked to the Federal University of Pampa, which aimed to present a 3D modeling technology for high school students in the city of Bagé - RS. In addition, this paper seeks to enable future university students to identify and propose solutions to some engineering and design problems using CAD solidworks software. The project was developed methodologically through pedagogical workshops, and fully developed in a technical drawing laboratory. It is important to emphasize that the team executing the project, is composed of two professors, one of technical drawing and another of math, as well as, students-monitors graduating in engineering and math. The reliability of the results of this test was determined by Cronbach's alpha and it was 0.88. The results are presented through the representation of objects developed by the students. They are presented in three levels of complexity: low, medium and high. It is important to highlight that the results obtained showed a great effort of all involved to retain the representation of each chosen object as much as possible.

Resumo Objetivo: Correlacionar o achado mamográfico de calcificações amorfas suspeitas diagnosticadas na mamografia digital com seus diagnósticos anatomopatológicos. Materiais e Métodos: Setenta e oito casos de calcificações amorfas suspeitas (todas classificadas como BI-RADS® 4) detectadas na mamografia digital e submetidas a biópsia percutânea assistida à vácuo foram retrospectivamente avaliados. A classificação anatomopatológica utilizada na biópsia foi: pB2 para lesão benigna, pB3 para lesão com potencial incerto de malignidade, pB4 para lesão suspeita, e pB5 para lesão considerada maligna. O tratamento foi recomendado para as lesões pB5, a exérese cirúrgica foi indicada para lesões pB3 e pB4, para descartar malignidade, e o seguimento evolutivo foi adotado para as demais pacientes. Resultados: A histologia demonstrou 8 (10,3%) casos malignos (6 lesões pB5 e 2 lesões pB4) e 36 (46,2%) casos benignos (pB2). As demais 34 (43,6%) lesões foram classificadas como pB3 (33,3% foram lesões precursoras - hiperplasia ductal atípica, neoplasia lobular ou atipia epitelial plana - e 10,3% foram lesões de alto risco). A taxa de subestimação das lesões pB3 foi zero. Conclusão: O diagnóstico de lesões precursoras (excluindo hiperplasia ductal atípica, que pode corresponder a lesão pB4 dependendo da severidade e extensão dos achados) na biópsia percutânea assistida à vácuo por calcificações amorfas suspeitas não necessariamente representa lesão subestimada. Calcificações amorfas suspeitas se associaram a lesões precursoras numa proporção de 3:1 em relação às lesões malignas.

Abstract Objective: To evaluate suspicious amorphous calcifications diagnosed on full-field digital mammography (FFDM) and establish correlations with histopathology findings. Materials and Methods: This was a retrospective study of 78 suspicious amorphous calcifications (all classified as BI-RADS® 4) detected on FFDM. Vacuum-assisted breast biopsy (VABB) was performed. The histopathological classification of VABB core samples was as follows: pB2 (benign); pB3 (uncertain malignant potential); pB4 (suspicion of malignancy); and pB5 (malignant). Treatment was recommended for pB5 lesions. To rule out malignancy, surgical excision was recommended for pB3 and pB4 lesions. Patients not submitted to surgery were followed for at least 6 months. Results: Among the 78 amorphous calcifications evaluated, the histopathological analysis indicated that 8 (10.3%) were malignant/suspicious (6 classified as pB5 and 2 classified as pB4) and 36 (46.2%) were benign (classified as pB2). The remaining 34 lesions (43.6%) were classified as pB3: 33.3% were precursor lesions (atypical ductal hyperplasia, lobular neoplasia, or flat epithelial atypia) and 10.3% were high-risk lesions. For the pB3 lesions, the underestimation rate was zero. Conclusion: The diagnosis of precursor lesions (excluding atypical ductal hyperplasia, which can be pB4 depending on the severity and extent of the lesion) should not necessarily be considered indicative of underestimation of malignancy. Suspicious amorphous calcifications correlated more often with precursor lesions than with malignant lesions, at a ratio of 3:1.

ABSTRACT The relationship between natural elements and developed areas of the Rio de Janeiro landscape is the main reason for its national and international visibility, a major incentive for the creation of an urban planning models that focus on environmental preservation and sustainable development. The current article presents a proposal for implementing the Ecological-Economic Zoning as a tool for planning and managing the municipality through an integrated perspective. Guidelines for land use and occupation are defined in a participative manner, encompassing and integrating the ecological, economic and social dimensions of urban sustainable development.

RESUMO A paisagem e o contexto de inserção do meio urbano no ambiente natural são importantes fatores de visibilidade nacional e internacional da Cidade do Rio de Janeiro, destacando-se como um importante motivo de se pensar em um modelo de planejamento urbano focado na conservação ambiental e na sustentabilidade do município. O presente artigo apresenta uma proposta de implementação do Zoneamento Ecológico Econômico como ferramenta de planejamento e gestão para o município dentro de uma perspectiva integrada onde as diretrizes para uso e ocupação do solo sejam estabelecidas de forma participativa, abrangendo diversas dimensões da sustentabilidade da cidade (ecológica, econômica e social).

Introduction Despite the great advances in serological testing for transfusion-transmitted infections, the selection of blood donors by blood bank operators remains the only way to avoid transmission within the testing window period. Part of this selection is the self-exclusion form, on which the donors can exclude their blood from donation without any explanation. This study assessed the clinical and epidemiological characteristics related to positivity for viral hepatitis and to the use of the confidential self-exclusion (CSE) form. Methods This transversal study analyzed the data collected from blood donors' files in a hospital in Southern Brazil. Univariate and multivariate analyses identified the clinical and epidemiological variables related to positive serologies of viral hepatitis and to whether the donor was self-excluded. Results Of the 3,180 donors included in this study, 0.1% tested positive for HBsAg, 2.1% for anti-HBc, and 0.9% for anti-HCV. When the 93 donors with positive serologies for viral hepatitis were compared with those who were negative, a greater proportion of the positive serology group was found to have had a history of blood transfusions (OR=4.908; 95%CI=1.628 - 14.799; p<0.01), had repeatedly donated (OR=2.147; 95%CI=1.236 - 3.729; p<0.01), and used the CSE form for self-exclusion (OR=7.139; 95%CI=2.045 - 24.923; p<0.01). No variables were independently associated with self-exclusion. Conclusions A history of blood transfusion, repeated donations, and self-exclusion are factors that should be considered during viral hepatitis screenings in blood banks.

As medidas de flexibilização impostas pelas autoridades aeronáuticas brasileiras, desde 1992, e intensificadas a partir de dezembro de 1997, através da concessão de maiores graus de liberdade no estabelecimento de tarifas e frequências por parte das empresas operadoras do transporte aéreo do País, propiciaram uma competição entre as empresas existentes até então nunca vistas, forçando-as a um novo tipo de posicionamento no mercado. O mercado competitivo fez com as empresas mudassem de uma política puramente operacional para uma política de negócios, visando à sobrevivência neste novo ambiente competitivo. Essas atuais características da indústria do transporte aéreo indicam uma ampla possibilidade de aplicação das técnicas de Pesquisa Operacional (PO) na solução dos problemas enfrentados pelas empresas. Primeiramente, este artigo busca mostrar as características atuais do mercado de transporte aéreo e os fatos que levaram a esta estrutura. A seguir é apresentada uma revisão de literatura que mostra as técnicas de Pesquisa Operacional que são utilizadas no fleet planning e finalmente é feito um estudo de caso que mostra uma aplicação de fleet assignment para uma pequena rede de voos regionais.

The easing measures imposed by the Brazilian aviation authorities, since 1992, and intensified from December 1997 through the award of higher degrees of freedom in setting rates and frequencies by the air transport business operators in the country, led a competition among existing hitherto unseen, forcing them to a new type of market positioning. The competitive market has caused companies to change their policy to a purely operational business policy in order to survive in this new competitive environment. These characteristics of the current air transport industry indicate a wide possibility of application of the techniques of Operations Research (OR) in the solution of problems faced by companies. First, this article seeks to show the current characteristics of the air transport market and the events that led to this structure. The following is a review of the literature shows that the Operations Research techniques that are used in fleet planninge and finally done a case study that shows an application of fleet assignment for a small network of regional flights.

OBJETIVO: Avaliar a eficácia da adição de vildagliptina ao tratamento de pacientes com diabetes melito tipo 2 (DM2) inadequadamente controlados com a terapia de combinação com metformina e sulfonilureia. SUJEITOS E MÉTODOS: 37 pacientes com DM2 e HbA1c variando entre 7,7% e 12,4% (média, 9,30 ± 1,38), apesar do uso de metformina associada a uma sulfonilureia, foram adicionalmente tratados com vildagliptina (100 mg/dia) durante, pelo menos, 6 meses. RESULTADOS: Durante a terapia oral tripla TOT), níveis de HbA1c < 7% foram alcançados em 11 pacientes (27,9%), enquanto a glicemia de jejum (GJ) < 120 mg/dL foi observada em 12 pacientes (32,4.1%). Ambos os resultados foram descritos em 10 pacientes (27,0%). Em comparação com indivíduos não responsivos, os pacientes responsivos tinham níveis basais mais baixos de HbA1c e GJ, mas a diferença foi estatisticamente significativa somente para glicemia de jejum. Além disso, houve grande sobre-posição entre os dois grupos. CONSLUSÃO: Nossos resultados preliminares sugerem que a TOT com metformina, uma sulfonilureia e vildagliptina pode ser útil para alguns pacientes com DM2 não responsivos à combinação com metformina e uma sulfonilureia.

OBJECTIVE: To evaluate the effectiveness of adding vildagliptin to the treatment of patients with inadequately controlled type 2 diabetes mellitus (T2DM) treated with a combination of metformin and a sulphonylurea. SUBJECTS AND METHODS: 37 T2DM patients with HbA1c ranging from 7.7% to 12.4% (mean of 9.30 ± 1.38), despite the use of metformin in combination with a sulphonylurea, were additionally treated with vildagliptin (100 mg/day) for at least 6 months. RESULTS: During triple oral therapy (TOT) HbA1c levels < 7% were achieved in 11 patients (29.7%), whereas levels of fasting plasma glucose (FPG) < 120 mg/dL were observed in 12 patients (32.4%). Both findings were observed in 10 patients (27.0%). Compared to nonresponsive subjects, lower mean baseline HbA1c and FPG levels were seen in responsive patients, but the difference was only statistically significant for fasting plasma glucose (FPG). Moreover, there was considerable overlap between the two groups. CONLUSION: Our preliminary results suggest that TOT with metformin, a sulphonylurea and vildagliptin may be useful for some T2DM patients nonresponsive to combination therapy with metformin and sulphonylurea.

OBJETIVO: Avaliar a frequência de doença hepática gordurosa não alcoólica (DHGNA) em pacientes com diabetes mellitus tipo 2 (DM2) e descrever seus fatores de risco. SUJEITOS E MÉTODOS: Amostras de sangue foram coletadas de 78 pacientes para avaliação dos perfis glicídico e lipídico, enzimas hepáticas, TNF-α e HOMA-IR. O diagnóstico de DHGNA foi estabelecido por ultrassonografia. RESULTADOS: NAFLD foi observada em 42% dos pacientes que apresentaram maior IMC (p < 0,001). Hipertensão arterial sistêmica (p < 0,001) e síndrome metabólica foram mais frequentes naqueles com DHGNA (p = 0,019). Os níveis de aspartato aminotransferase, alanina aminotransferase, γ-glutamil transpeptidase, ácido úrico, TNF-α, insulina e HOMA-IR foram significativamente maiores nos pacientes com do que naqueles sem DHGNA. CONCLUSÃO: Quase metade dos pacientes com DM2 apresentaram DHGNA, os quais tiveram IMC mais elevado, bem como maiores níveis de aminotransferases, γ-GT, ácido úrico, TNF-α, insulina e HOMA-IR do que os indivíduos sem DHGNA.

OBJECTIVE: To evaluate the frequency of non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) in patients with type 2 diabetes mellitus (DM2) and to describe its risk factors. SUBJECTS AND METHODS: Blood samples of 78 patients were collected for assessment of glycemic and lipid profile, liver enzymes, TNF-α and HOMA-IR. The diagnosis of NAFLD was established by ultrasound. RESULTS: NAFLD was observed in 42% of patients who had greater BMI (p < 0.001), and frequency of hypertension (p < 0.001). Metabolic syndrome was more frequent in those with NAFLD (p = 0.019). The levels of aspartate, alanine aminotransferase, γ-glutamyl transpeptidase, uric acid, TNF-α, insulin and HOMA-IR were significantly higher in patients with NAFLD than those without NAFLD. CONCLUSION: Almost half of patients with DM2 were found to have NAFLD, and they have more elevated BMI, as well as higher levels of aminotransferases, γ-GT, uric acid, TNF-α, insulin and HOMA-IR than subjects without NAFLD.

INTRODUÇÃO: A anemia é um problema comum na admissão dos pacientes nas unidades de terapia intensiva, sendo a prática de transfusão de concentrado de hemácias uma terapêutica freqüente. As causas de anemia em pacientes críticos que realizam transfusão de concentrado de hemácias são várias: perda aguda de sangue após trauma, hemorragia gastrointestinal, cirurgia, dentre outras. Atualmente, poucos estudos são disponibilizados sobre o uso de hemocomponentes em pacientes sob cuidados intensivos. Embora as transfusões sangüíneas sejam freqüentes em unidades de terapia intensiva, os critérios de manejo otimizados não são claramente definidos, não existindo, inclusive, guidelines específicos. OBJETIVOS: Analisar as indicações clínicas do uso do concentrado hemácia na unidade de terapia intensiva. MÉTODOS: Foram analisados os prontuários dos pacientes internados na unidade de terapia intensiva que realizaram transfusão de concentrado de hemácias no período de 1º de janeiro de 2005 a 31 de dezembro de 2005. O trabalho foi aceito pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade do Sul de Santa Catarina (UNISUL). RESULTADOS: A taxa de transfusão foi de 19,33%, tendo predomínio do gênero masculino. Prevalência de paciente com idade superior ou igual a 60 anos. A taxa de óbitos nos pacientes transfundidos com concentrado de hemácias foi de 38,22%. O critério de indicação de transfusão mais freqüente foi por baixa concentração de hemoglobina (78%) com média da hemoglobina pré-transfusional de 8,11g/dl. CONCLUSÕES: Os diagnósticos pré-transfusão mais frequentes são politrauma e sepse/choque séptico. Baixa concentração de hemoglobina é o principal critério clínico com média pré-transfusional de 8,11g/dl.

BACKGROUND: The anemia is a common problem upon admission of the patients in the intensive care unit being the red blood cell transfusion a frequent therapeutic. The causes of anemia in critical patients who under go red blood cell transfusion are several: acute loss of blood after trauma, gastrointestinal hemorrhage, surgery amongst others. Currently, few studies are available regarding the use of blood components in patients at intensive care unit. Although blood transfusions are frequent in intensive care unit, the optimized criteria for handling are not clearly defined, with no available guidelines. OBJECTIVES: To analyze the clinical indications of the use of the red blood cell in the intensive care unit. METHODS: The clinical history of the patients admitted in the intensive care unit were analyzed, revisiting which had have red blood cell transfusion in the period between January 1st 2005 and December 31 2005. The study was accepted by the Research Ethics Committee - Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) - of the University of South of Santa Catarina (UNISUL). RESULTS: The transfusion rate was 19,33, and the majority of the patients were of the male gender. Their age prevalence was of 60 years old or older. The mortality rate among patients who under went red blood cell transfusion died was of 38,22%. The transfusions criterias were low serum hemoglobin (78%) and the hemoglobin pre - transfusion was 8,11 g/dL. CONCLUSIONS: Politrauma and sepsis/sepsis chock were the pre diagnosis criteria. A low hemoglobin level is the main clinical criteria with average hemoglobin pre - transfusion was 8,11 g/dL.

A doença de Gaucher (DG) foi a primeira doença de armazenamento lisossomal descrita e a mais encontrada. Caracteriza-se pela deficiência hereditária da atividade da enzima lisossomal glucocerebrosidase, que bloqueia o metabolismo do glicocerebrosídeo. A proposta deste trabalho foi estudar as características clínicas, laboratoriais e radiológicas, as principais mutações encontradas, relacionando-as com as formas clínicas e avaliar a resposta à terapia de reposição enzimática (TRE) nos pacientes com DG em Santa Catarina. Foram estudados dez pacientes com DG no Hospital Universitário, no período entre 1998 e 2003, após confirmação diagnóstica da doença pela dosagem da enzima beta-glicosidase em leucócitos. Pesquisa das mutações foi realizada em amostras de sangue e de mucosa oral. A média de idade ao diagnóstico foi de 19,6 anos. A DG tipo 1 foi diagnosticada em 80% dos casos, e a tipo 2 em 20%. Quatro pacientes tiveram história familiar de DG. Hepatoesplenomegalia foi a manifestação clínica mais comum. Anemia e trombocitopenia ocorreram em 100% dos casos. Dores ósseas foram relatadas por 75% dos pacientes. Os alelos mutantes encontrados foram N370S e L444P. Houve elevação dos níveis de hemoglobina em todos os pacientes com DG tipo 1. Concluímos que a DG tipo 1 é a forma clínica mais comum. Anemia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia e osteopenia são as características mais freqüentes dos pacientes com DG. O alelo N370S é o mais freqüente, estando relacionado com o tipo 1. O alelo L444P em homozigose sugere letalidade precoce. A TRE é segura e efetiva para a DG tipo 1.

Gaucher Disease (GD) was the first described and is the most common lysosomal deposit disease. It is characterized byahereditary deficiency of glucocerebrosidase lysosomal enzyme activity which blocks the metabolism of glucocerebrosideo. The aim of this work was to study the clinical, laboratorial and radiological characteristics, the main mutations correlating them with the clinical form of the disease and evaluating the response to enzymatic replacement therapy in patients with GD in Santa Catarina. Ten GD patients were studied at a University Hospital between 1998 and 2003. The disease was diagnosed by measurement of the beta-glucosidase enzyme in leukocytes. Investigation of mutations used samples of blood and oral mucus. The average age at diagnosis was 19.6 years. Type 1 GD was diagnosis in 80% of the cases and type 2 in 20%. Four patients had a family history of GD. Hepatosplenomegaly was the most common clinical manifestation. Anemia and thrombocitopenia occurred in all cases. Bone pain was reported by 75% of the patients. The mutanted alleles identified were N370S and L444P. The hemoglobina levels were elevated in all patients with type 1 GD. In conclusion, type 1 GD is the most common clinical form and anemia, thrombocitopenia, hepatosplenomegaly and osteopenia were the most common characteristics of GD patients. The N370S allele is the most common mutation and is related with type 1 GD 1. Homozygosity of the L444P allele suggests early death. Enzyme replacement therapy is safe and efficacious in type 1 GD.

Nesse artigo analisamos o processo de implantação da Universidade Federal do Pampa como parte das políticas públicas nacionais de expansão do acesso à educação superior e seus significados, a partir de um estudo realizado por um grupo de docentes dessa universidade quanto ao diagnóstico da realidade local. Abordamos duas questões fundamentais: a relevância social da construção da universidade no atual contexto local de estagnação econômica e cultural e a questão do desenvolvimento como elemento transformador dessa realidade. Nosso objetivo é contribuir no processo histórico do qual somos parte.

This article presents a study developed by a group of professors in which we analyze the process of implementation of the Pampa Federal University as part of the national public policies for the expansion of access to higher education. The study includes a diagnosis of the local educational reality and deals with two main topics: the social relevance of creating this new university in the present local context characterized by cultural and economic stagnation and the role of development as a transforming element of such reality. The purpose of the investigation was to contribute to the historical process in which we are involved.